La malaltia relacionada amb la IgG4 (IgG4-RD) és una patologia fibroinflamatòria_x000D_ autoimmune sistèmica, caracteritzada pel desenvolupament de masses_x000D_ fibròtiques que poden portar a l’alteració de l’arquitectura dels teixits i a la_x000D_ disfunció orgànica. En aquesta tesi doctoral s’ha estudiat per primera vegada_x000D_ aquesta malaltia a Espanya, creant un registre nacional, basat en els criteris de_x000D_ consens internacional en patologia en IgG4-RD. El primer estudi ha mostrat que_x000D_ els pacients amb IgG4-RD han estat predominantment homes d’edat mitjana. La_x000D_ malaltia va afectar múltiples òrgans en un 47% dels casos. Les zones més_x000D_ freqüentment afectades van ser el retroperitoneu, l’òrbita, les glàndules salivals i_x000D_ el pàncrees. Després de completar un primer tractament, el 39% dels pacients_x000D_ van presentar una recidiva. El segon estudi va mostrar que només un 55% dels_x000D_ participants tenien valors en sèrum de IgG4 >135 mg/dL. Els tractaments més_x000D_ utilitzats (constituint un 73% dels realitzats) van ser glucocorticoides (GC), GC_x000D_ amb cirurgia, GC amb azatioprina , i cirurgia sola. Tots els tractaments utilitzats_x000D_ van tenir un elevat grau de resposta però amb freqüents recidives. L’IgG4_x000D_ responder index (IgG4-RI) modificat va correspondre’s amb l’activitat de la_x000D_ malaltia. Cap pacient va desenvolupar càncer en el primer any des del diagnòstic_x000D_ de la malaltia. En conclusió, les característiques de la IgG4-RD a Espanya_x000D_ s’ajusten a les descrites a la literatura. L’elevació sèrica de IgG4 va ser inferior_x000D_ que en poblacions asiàtiques. El tractament amb GC va ser el més utilitzat, però_x000D_ els fàrmacs antireumàtics modificadors de la malaltia podrien ser d’utilitat._x000D_ L’IgG4-RI modificat va ser útil per valorar la resposta. La incidència de neoplàsies_x000D_ va ser escassa.
MALALTIA RELACIONADA AMB LA IgG4
Fernández Codina, A. (Autor/a). 12 mar 2019
Tesis doctoral