Los síndromes mielodisplásicos (SMD) suponen un grupo heterogéneo de enfermedades mieloides con diferentes manifestaciones clínicas y pronósticos que van desde pacientes asintomáticos y con una expectativa de vida larga, hasta aquellos con citopenias severas y un riesgo incrementado a evolucionar a una leucemia mieloide aguda. El tratamiento de estos pacientes se ha basado en el IPSS (International Prognostic Scoring System), siendo conservador en aquellos pacientes de bajo riesgo: IPSS bajo e intermedio-1 (IPSS < 1.5 puntos), e intensivo en los SMD de alto riesgo: intermedio-2 y alto (IPSS > 1.5 puntos). Por lo tanto, una valoración adecuada del pronóstico en los pacientes con SMD en fundamental. La presencia de enfermedades autoinmunes (EA) ha sido descrita en los SMD, sin embargo, la incidencia y el impacto pronóstico de las EA en estos pacientes es desconocida. Por otra parte, recientemente se ha publicado el IPSS revisado (IPSS-R), en el cual el punto de corte que mejor divide a los pacientes en alto y bajo riesgo se desconoce. Con todo lo anterior, en el primer trabajo hemos analizado la prevalencia, las características clínicas y el impacto pronóstico de las EA en los pacientes con SMD, y hemos demostrado que la presencia de las EA es frecuente en los SMD y, lo que es más importante, confieren un impacto pronóstico adverso en estos pacientes. En el segundo trabajo, hemos analizado cuál es el punto de corte del IPSS-R que mejor estratifica a los SMD en pacientes de alto y bajo riesgo, siendo el punto de corte de 3 puntos el más adecuado. De acuerdo a nuestros resultados, los pacientes con SMD y EA y aquellos con un IPSS-R > 3 puntos, deberían considerarse de alto riesgo y por lo tanto considerarlos candidatos a recibir tratamientos intensivos.
Improvement strategies for the prognostic evaluation of myelodysplastic syndrome patients.
Montoro Gómez, M. J. (Autor/a). 18 sept 2019
Tesis doctoral