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Contribución al estudio de la patología molecular congénita y adquirida de la protrombina

Tesis doctoral

Resumen

La protrombina Barcelona es la primera mutante de la protrombina humana que ha sido aislada y cuya anomalía funcional ha sido identificada. La diátesis hemorrágica severa, que sufren los pacientes, se correlaciona con la actividad de la protrombina. La anomalía funcional se caracteriza por una muy baja actividad coagulativa, mientras que la concentración de proteína es normal. La molécula patológica ha sido aislada y purificada y estudiada en medio purificado. La activación patológica de la protrombina Barcelona por el activador fisiológico, factor XA, se debe a la ausencia de una ruptura de la molécula de protrombina, que normalmente se produce y que es imprescindible para la formación de trombina y para la generación de la actividad coagulante del fibrinógeno.
La gammacarboxiprotrombina (DCP), de síntesis hepática, es un precursor de la protrombina, sin actividad biológica.
Su presencia en el plasma de pacientes con carcinoma hepatocelular (CHC) refleja una disfunción de la carboxilación, vitamina k-dependiente. Con la cuantificación de la DCP, utilizando estafilocoagulasa como activador especifico, hallamos valores elevados de DCP en el 65% de los CHC confirmados.
Fecha de lectura26 mar 1993
Idioma originalEspañol
SupervisorJaume Vilaseca Momplet (Director/a)

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