Perfil de la organización
Perfil de la organización
The Mitochondrial Neuropathology SGR group is devoted to elucidating the mechanisms whereby mitochondrial dysfunction leads to neurodegeneration to develop novel treatments for pathologies with mitochondrial involvement, including rare diseases caused by mutations of mitochondrial genes, the so-called primary mitochondrial disease (MD), as well as neurodegenerative diseases such as Alzheimer's disease (AD), which very particularly affect mitochondria, necessary for providing most of the energy to cells. Thus, the overarching goal of this SGR is the implementation of Mitochondrial Medicine, defined as a basic and clinical discipline dedicated to understanding, diagnosing and treating MD and mitochondrion-involved disease such as AD. To that end, we focus on 3 axes; 1) characterizing cellular and neuralcircuit heterogeneity and disease-specificity, 2) developing new tools for manipulation and in vivo exploration of mitochondrial activity, and 3) clinical translation.
Dirección a cargo:
Albert Quintana Romero
Líneas de investigación
- Línias de investigación:
- Elucidating neuronal susceptibility to mitochondrial disease
- Identification of novel cannabionoid-based therapies for mitochondrial disease
- Development of novel tools to unlock cell type-specific neuronal function
- Neurobiology of innate behaviors
- Development of novel diagnostic kits for antibiotic resistances
Huella digital
Colaboraciones y áreas de investigación principales de los últimos cinco años
Perfiles
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Laura Cutando Ruiz
- Departamento de Biología Celular, Fisiología e Inmunología
- Instituto de Neurociencias (INc)
- Mitochondrial Neuropathology
Persona: Investigadores/as programa Ramón Y Cajal, Adscripción a investigación
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Alejandro Gella Concustell
Persona: Adscripción a investigación, Profesor/a lector/a ayudante doctor/a
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TRANSCANN: Projecte: Bases moleculares de las neuronas piramidales del hipocampo implicadas en los efectos del cannabis sobre memoria y plasticidad sináptica
Puighermanal Puigvert, E. (Investigador/a principal)
1/04/25 → 31/03/27
Proyecto: Proyectos y Ayudas de Investigación
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DEFINICION DEL PAPEL DE LAS NEURONAS KISS1 EN EL AREA PERIVENTRICULAR ROSTRAL DEL TERCER VENTRICULO (RP3V) EN LA SALUD REPRODUCTIVA MASCULINA
Sanz Iglesias, E. (Investigador/a principal), Appiah , I. (Colaborador/a), Blanco Ramos, M. (Colaborador/a), Quintana Romero, A. (Colaborador/a), Urpi Badell, A. (Colaborador/a), Canal Capdevila, C. (Colaborador/a), Fernandez Gonzalez, I. (Colaborador/a) & Girona del Pozo, M. (Colaborador/a)
1/09/23 → 31/08/26
Proyecto: Proyectos y Ayudas de Investigación
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PrevGut: Preventing Toxic Protein Aggregates in the Gut
Sánchez Groot, N. (Investigador/a principal), Fernandez Gallegos, M. R. (Investigador/a), Dominguez Martinez, A. (Otros), PORCAR MIRALLES, M. (Otros), Ramos Illan, S. (Otros), Seira Curto, J. (Predoctoral) & Pérez Collell, G. (Técnico)
2/12/24 → 1/06/25
Proyecto: Proyectos y Ayudas de Investigación
Producción científica
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Col6a1 knock-in mice provide a promising pre-clinical model for collagen VI-related dystrophies
López-Márquez, A., Badosa, C., Enjuanes-Ruiz, L., Hernández-Carabias, P., Sánchez-Martín, M., Cadot, B., Guesmia, Z., Georvasilis, I., Balsells, S., Blanco-Ramos, M., Puighermanal, E., Quintana, A., Roldán, M., Allamand, V. & Jiménez-Mallebrera, C., ene 2026, En: Disease models & mechanisms. 19, 1, 12 p., dmm052460.Producción científica: Contribución a una revista › Artículo › Investigación › revisión exhaustiva
Acceso abierto1 El enlace se abre en una pestaña nueva Cita (Scopus) -
Dysfunctional LHX6 pallido-subthalamic projections mediate epileptic events in a mouse model of Leigh syndrome
González Torres, M., Fernández González, I., Cutando Ruiz, L., Royo, M., Compte, J., Vila Bover, M., Jurado, S., Sanz, E. & Quintana Romero, A., 2025, En: Journal of Clinical Investigation.Producción científica: Contribución a una revista › Artículo › Investigación › revisión exhaustiva
Acceso abierto -
Exogenous prion-like proteins and their potential to trigger cognitive dysfunction
Curto, J. S., Martinez, A. D., Collell, G. P., Simon, E. B., Ruiz, M. R., Bordés, B. F., Sotillo, P. S., Hernandez, S. V., Fernandez, M. R. & de Groot, N. S., 27 may 2025, En: Molecular Systems Biology. 21, 8, p. 1-26 26 p., 12134.Producción científica: Contribución a una revista › Artículo › Investigación › revisión exhaustiva
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Tesis doctorales
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Estudio del perfil traduccional citosólico y mitocondrial de poblaciones neuronales susceptibles a la deficiencia del complejo I mitocondrial
Prada Dacasa, P. (Autor/a), Quintana Romero, A. (Director/a), Sanz Iglesias, E. (Director/a) & Hidalgo Pareja, J. (Tutor/a), 11 dic 2022Tesis doctoral
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Contribution of neuroinflammation to the pathology of the Ndufs4 KO mouse model of Leigh syndrome: A major role of microglial cells
Aguilar Ludwig, K. (Autor/a), Sanz Iglesias, E. (Director/a) & Hidalgo Pareja, J. (Director/a), 31 mar 2023Tesis doctoral
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Investigation into the protection of mitochondrial disease pathology by metallothionein overexpression
Miller, H. (Autor/a), Quintana Romero, A. (Director/a) & van der Westhuizen, F. H. (Director/a), jul 2020Tesis doctoral