Característiques clínico-immunològiques de la immunodeficiència comuna variable a l'edat pediàtrica

Resum

La Immunodeficiència Comuna Variable (IDCV) comprèn un grup heterogeni de defectes immunològics primaris que es caracteritzen per infeccions de repetició i hipogammaglobulinèmia. Generalment es diagnostica a l'edat adulta. Es realitza un estudi retrospectiu dels casos diagnosticats d'IDCV a l'edat pediàtrica(19 casos) a l'Hospital Vall d'Hebron des de l'any 1980 fins 2003 i es comparen amb un grup de nens diagnosticats de Dèficit d'IgA simptomàtics (30 casos). Descrivim les manifestacions clíniques i les caracterñístiques immunològiques. Les principals conclusions són: - La IDCV a l'edat pediàtrica presenta un predomini del sexe masculí i en els nens l'inici dels símptomes és més precoç que en les nenes. - En el sexe femení predominen les manifestacions autoimmunes. - L'administració de gammaglobulina EV impedeix noves infeccions, neutralitza les existents i millora la resposta inflamatòria del pulmó. És essencial el diagnòstic precoç. - La xifra de LB baixa es relaciona amb la gravetat de les manifestacions clíniques, sobretot quan s'acompanya de dèficit de LB de memòria. - El nombre de casos familiars d'IDCV i de DIgA sintomàtic i els casos de DIgA simptomàtics que progressen a IDCV fan que el seguiment periòdic d'aquests nens i dels seus familiars sigui molt important.

Data del Ajut	22 de maig 2005
Idioma original	Català
Supervisor	Teresa Español Boren (Director/a)