Recomendaciones de manejo de la afectación renal en el complejo esclerosis tuberosa

El complejo esclerosis tuberosa (CET) es una enfermedad rara, hereditaria, multisistémica y con un amplio espectro fenotípico. Su manejo requiere de la colaboración de múltiples especialistas. Así como en la edad pediátrica cobra un especial relieve el neurólogo pediatra, en la edad adulta la afectación renal es la causante de la mayor morbimortalidad. Existen diversas recomendaciones sobre el manejo general del paciente con CET, pero ninguna que se centre en la afectación renal. Las presentes recomendaciones responden a la necesidad de proporcionar pautas para facilitar un mejor conocimiento y manejo diagnóstico-terapéutico de la afectación renal del CET mediante un uso racional de las pruebas complementarias y el empleo correcto de los tratamientos disponibles. Su elaboración se ha basado en el consenso dentro del grupo de trabajo de enfermedades renales hereditarias de la SEN/REDINREN. Ha contado con la participación de especialistas en CET no nefrólogos también con el fin de ampliar la visión de la enfermedad.